DILATACION CONGENITA DE LAS VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS

Resumen

La dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de dilataciones saculares de los conductos biliares intrahepáticos con tendencia a la formación de cálculos, abscesos y sepsis, cuya etiología es semejante a la descrita en la dilatación congénita de vías biliares extrahepáticas, debida a proliferación epitelial desigual durante su estado de oclusión que al producirse la recanalización da lugar a un ensanchamiento de la porción proximal.

Se presenta el caso de una paciente de 25 años con dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas quien durante 10 años presentó episodios de dolor abdominal tipo cólico en hipocondrio derecho, ictericia y fiebre lo cual condicionó tratamiento quirúrgico y colangiografia per-operatoria la cual hizo el diagnóstico. La paciente fué dada de alta asintomática con tubo en T que posteriormente se salió accidentalmente sin que asistiera a control. Reingresó 10 meses más tarde con ictericia, bronconeumonía y murió en sepsis.

La autopsia mostró el hígado aumentado de tamaño, que pesó 3.850 gramos, numerosas adherencias de su cápsula, dilatación de las vías biliares intrahepáticas con cálculos en su interior y abscesos del lóbulo derecho. El estudio microscópico mostró severa dilatación de los canalículos biliares, cambios de colangitis aguda y formación de microabscesos.