Neurological compromise associated to Sjögren syndrome

Abstract

Objetivo: determinar la prevalencia y las características clínicas e inmunogenéticas del compromiso neurológico en pacientes con síndrome de Sjögren (SS) primario.

Métodos: estudio transversal y retrospectivo realizado en una cohorte de pacientes con SS primario, clasificados de acuerdo con los criterios europeos, incluyendo una biopsia de glándulas salivales positiva. Se compararon las características de los pacientes con y sin compromiso neurológico.

Resultados: se estudiaron 95 pacientes (93 mujeres, edad promedio: 50 ± 1.4 años, duración de la enfermedad: 6.7 ± 0.6 años, tiempo promedio de seguimiento: 4.1 ± 0.7 años). Once pacientes (11.6%) presentaron compromiso neurológico, de los cuales ocho (8.4%) presentaron afección del sistema nervioso periférico (SNP): síndrome del túnel del carpo (STC) en cinco y polineuropatía sensitiva distal en tres. Tres (3.2%) pacientes presentaron compromiso del sistema nervioso central (SNC): migraña complicada, esclerosis múltiple con vasculitis y neuritis óptica con epilepsia. El compromiso neurológico fue la manifestación inicial en una paciente (STC), y coincidió con el inicio de los síntomas secos en otra con patología del SNC. La afección del SNP se observó en pacientes con mayor compromiso extraglandular, en particular en aquéllos con vasculitis cutánea (OR: 6, IC95%: 1.3-27, p=0.02) y fenómeno de Raynaud (OR:10.3, IC95%:2-55,p=0.004). Los tres pacientes con afección del SNC presentaron anticuerpos anti-Ro pero no anticardiolipina, y fueron HLA-DQB1*0303 (OR:29, IC95%:1.4-597,p=0.009).

Conclusión: el compromiso neurológico en el SS primario es poco frecuente aunque puede ser revelador de la enfermedad. Las manifestaciones periféricas son las más comunes y se asocian con vasculopatía. El compromiso del SNC es raro, variado y puede ser severo. La presencia del HLA-DQB1*0303 podría ser un marcador de esta afección. Se necesitan estudios multicéntricos y con mayor número de casos para evaluar esta hipótesis