Síndrome de Shy Draguer
Abstract
Se presenta el estudio clínico, farmacológico y electrofisiológico de un varón de 59 años con hipotensión ortostática severa de año y medio de evolución, acompañada por síntomas del sistema nervioso tanto central como periférico: impotencia, anhidrosis "en parches", déficit sensitivo superficial y profundo, temblor de tipo cerebeloso y preservación de las funciones mentales.
La sintomatología se acentuó en forma progresiva e incapacitante durante los años de observación.
Esta condición corresponde al síndrome de Shy-Draguer o atrofia multisistémica del sistema nervioso, una entidad de rara ocurrencia caracterizada por degeneración neuronal en los ganglios autónomos, núcleos del tallo cerebral, células de Purkinje, núcleos grises basales y por lesiones cordonales espinales de causa desconocida.
El diagnóstico diferencial del síndrome de Shy Draguer con otras formas de hipotensión ortostática
(mal ajuste postural y formas secundarias), que ocurren con mayor frecuencia, es de importancia
terapéutica y pronstica.
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