Treating non-autoimmune anemias

A therapeutic challenge. Delta/ ß-talasemia

Abstract

Introducción: las ß-talasemias resultan de la síntesis reducida o ausente de cadenas ß-globina. En la delta-betatalasemia se afectan los genes ß y d. Las ß-Talasemia son un tipo de hemoglobinopatía con alta prevalencia, representan un impacto significativo en morbimortalidad y generan altos costos para el sistema de salud.

Caso clínico: mujer de 44 años con dß-Talasemia dependiente de transfusiones sanguíneas, con complicaciones dadas por sobrecarga de hierro, enfermedad ósea, endocrina, esplenomegalia sintomática e hiperesplenismo, en quien se realizó esplenectomía por vía abierta sin complicaciones inmediatas y quien al seguimiento a 18 meses no ha presentado complicaciones ni requerimientos transfusionales.

Conclusiones: los pacientes con talasemias tienen alta prevalencia de complicaciones como la esplenomegalia sintomática, el hiperesplenismo y la sobrecarga de hierro secundaria a la terapia transfusional  a pesar de la quelación de hierro.  Existen pocos escenarios de manejo, siendo el trasplante de células hematopoyéticas de alto costo y poca disponibilidad; surgiendo la esplenectomía como una opción terapéutica