Dermatofibrosarcoma protuberans

Resumen

Introducción: el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma superficial raro, originado de fibroblastos dérmicos, que afecta la dermis y el tejido subcutáneo, con potencial de invadir músculos y huesos, localmente agresiva. Se presenta un caso de DFSP en un paciente joven, resaltando la importancia del diagnóstico y tratamiento adecuado.

Caso clínico: masculino de 18 años, sin antecedentes de consumo de tóxicos o enfermedades crónicas, presentó una lesión asintomática en la región escapular derecha, de tres meses de evolución, inicialmente como una placa indurada que aumentó de tamaño, seguido de la aparición de una lesión nodular. Se realizó biopsia incisional y estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos, confirmando el diagnóstico de DFSP. Se efectuó tomografía computarizada para descartar metástasis y estudio molecular. El examen físico reveló una placa ovalada de 3 x 4 cm con una lesión nodular central de 2 x 2 cm. La biopsia confirmó DFSP de grado intermedio. Los estudios inmunohistoquímicos mostraron positividad para CD34, C163,FXIII-a y un Ki67 de 5%. La tomografía no mostró metástasis. El estudio molecular no documentó la translocación característica de la enfermedad. Se realizó una amplia escisión del tumor con reconstrucción mediante colgajos en Z. El sitio quirúrgico cicatrizó adecuadamente sin recurrencia.

Discusión: el DFSP, aunque raro y frecuentemente mal diagnosticado, debe considerarse ante lesiones cutáneas de evolución lenta. El tratamiento principal es la escisión quirúrgica amplia debido a su naturaleza infiltrativa. El caso presentado demuestra la importancia de un diagnóstico y manejo adecuados para evitar recurrencias y preservar la funcionalidad del área afectada.