Porfiria intermitente aguda

Hospital Universitario San Vicente de Paúl (1974-1987)

Resumen

Se revisan 37 pacientes con porfiria intermitente aguda, atendidos en el Hospital Universitario San Vicente de Paúl -Universidad de Antioquia (Medellín)-entre enero de 1974 y diciembre de 1987. El 62 % fueron mujeres y 38 % hombres; 92 % estaban en el grupo etario de 10 a 30 años. Se describen las manifestaciones clínicas y los principales hallazgos de laboratorio. La confirmación diagnóstica se basó en la elevación del ácido delta-aminolevulínico y/o del porfobilinógeno en orina de 24 horas. El factor desencadenante de las crisis no se logró determinar en el 60 % de los pacientes. El manejo se realizó con aporte de carbohidratos, farmacológicamente según los síntomas y con soporte ventilatorio. Las complicaciones más frecuentes fueron infecciosas (respiratorias y cutáneas).

La mortalidad fue de 33 %, 75 % de ellas en pacientes con soporte ventilatorio. El promedio días-estancia fue de 29. Se recomienda buscar esta infrecuente enfermedad en pacientes con manifestaciones neurológicas, psiquiátricas y/o abdominales atípicas.