Síndrome de Sjögren primario. Aspectos clínicos e inmunológicos

Resumen

En sus formas primaria o secundaria el síndrome de Sjögren o exocrinopatía autoinmune es una de las enfermedades del tejido conectivo más común. La variedad primaria (no asociada a ninguna otra enfermedad autoinmune) es sin embargo mal conocida en Colombia.

Se presentan diez casos de ella, de cuyo análisis resaltan la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas extraglandulares, la constante afectación de las secreciones exocrinas variable en severidad y extensión (síndrome sicca), y las características alteraciones inmunológicas: hipergammaglobulinemia G, anticuerpos antinucleares positivos, pero ausencia de anti-DNA, RNP y Sm, factor reumatoide no necesariamente positivo, y sobre todo HLA-B8 negativo en todos los pacientes, lo cual parecería diferenciar este grupo de los descritos en otras partes. Una cuidadosa correlación entre el síndrome sicca (xerostomía, queratoconjuntivitis sicca), los síntomas de compromiso sistémico extraglandular y las alteraciones inmunológicas permiten establecer el diagnóstico diferencial sin mayores dificultades.