Diagnóstico y manejo clínico de 2 niños hemofílicos A con anticuerpos circulantes contra el Factor VIII

Resumen

Se presenta el estudio de dos niños hemofílicos con anticuerpos circulantes contra el factor VIII, seguidos durante un período de cinco años. Las pruebas de tamizaje basadas en el TPT-k incubado se revelaron útiles para detectar niveles de anticuerpos desde 0.5 U Bethesda/ml, comprobados por la titulación específica de los anticuerpos. Los títulos seriados de anticuerpos permitieron un manejo
clínico racional de estos niños. El caso 2, además de la terapia de reemplazo, recibió inmunosupresión oral de corta duración y no mostró una respuesta anamnésica. Estos casos de baja respuesta inmunológica pueden beneficiarse del tratamiento de reemplazo a dosis
altas sin inmunosupresión.

El caso 1 se presentó con títulos altos de anticuerpos y se le clasificó como de respuesta inmunológica alta. Su tratamiento ha consistido en inmunosupresión prolongada, además de altas dosis de terapia de reemplazo, lográndose
inhibición temporal de la producción de anticuerpos y una hemostasis adecuada.

Se discuten también otras alternativas de tratamiento como son la plasmaferesis y las dosis altas de concentrados de F. VIII y el uso del FEIBA.