Urticaria vasculítica como manifestación de malignidad

Resumen

La leucemia/linfoma T del adulto es una complicación poco común secundaria a la infección por el virus linfotrópico humano de células T tipo 1 (HTLV-1). Supone un reto diagnóstico dado las múltiples manifestaciones sistémicas, siendo el compromiso dermatológico un hallazgo común.

Presentamos el caso de una mujer de 72 años con cuadro de 3 meses de aparición de lesiones urticariformes refractarias a manejo con esteroide y antihistamínicos asociado a disnea de 1 año de evolución. La biopsia de piel evidenció urticaria vasculítica y la tomografía de tórax hallazgos altamente sugestivos de carcinomatosis linfangítica, con biopsia transbronquial, que reportó neoplasia indiferenciada de alto grado. Dentro de la búsqueda de tumor primario, se llevó a biopsia de pólipos gástricos y colónicos, con reporte anatomopatológico de linfoma T del adulto vs.  linfoma T no específico. Se realizó por tanto ELISA y PCR de HTLV-1, que confirmó la infección viral. Recibió tratamiento de primera línea con quimioterapia, suspendida por toxicidad pulmonar, segunda línea con terapia antiviral con lamivudina + interferón alfa 2b, suspendida 3 meses después por fallo medular. Finalmente fallece por choque séptico de origen urinario a los 11 meses del diagnóstico inicial.  

Las manifestaciones cutáneas y hallazgos anatomopatológicos del linfoma T del adulto son diversas, polimórficas y están asociadas con el mal pronóstico de la enfermedad. Nuestro caso es hasta el momento el primero en el que se documentan hallazgos de urticaria vasculítica como manifestación paraneoplásica.

El conjunto de hallazgos histopatológicos, de laboratorio (identificación serológica de HTLV-1) y clínicos, son fundamentales para su diagnóstico. Es de relevancia científica al ser una enfermedad subdiagnosticada con mortalidad muy alta, por lo que se requiere una mayor investigación en cuanto a la prevención de las complicaciones y búsqueda de un tratamiento que incremente la sobrevida